妊娠期急性脂肪肝（AFLP）：一種罕見但致命的妊娠晚期疾病

妊娠期急性脂肪肝（Acute Fatty Liver of Pregnancy，簡稱AFLP）是一種妊娠晚期特有的罕見但極具危險性的疾病。它也被稱為“產科急性假性黃色肝萎縮”或“妊娠特發性脂肪肝”。該病通常發生在妊娠28至40周之間，尤其以妊娠35周左右的初產婦為多見。AFLP起病急驟，病情發展迅速，如不及時治療，可能危及母嬰生命安全。

一、病理過程

AFLP的病理特征主要表現為肝細胞內脂肪微滴的廣泛浸潤，但肝臟的總體結構通常保持完整。以下是其具體病理過程：

• 肝細胞內脂肪微滴浸潤：肝細胞腫脹，胞質內充滿脂肪滴，這些脂肪滴圍繞在細胞核周圍。HE染色切片下可見大量空泡，進一步發展可見大片脂肪空泡。
• 肝小葉病變：病變起初發生在肝小葉的中心帶和中間帶，隨后擴展至門脈區肝細胞。嚴重時，脂肪變性可波及腎臟、胰腺、腦組織等器官。
• 膽汁淤積：約40%的AFLP患者存在膽汁淤積的組織學表現。此外，炎癥和稀疏的小片狀壞死也較為常見，但不會出現大片或全小葉壞死。
• 電鏡下特征：肝細胞核位于中央，周圍充滿脂肪滴。線粒體腫脹，基質密度增加，脂肪滴主要由游離脂肪酸組成，而非三酰甘油。
• 分娩后的恢復：分娩結束后，肝臟的病理改變通常迅速改善，不會遺留后遺癥，也不會發展為肝硬化。

二、起病癥狀及診斷

1. 起病癥狀

妊娠期急性脂肪肝的早期癥狀較為隱匿，常表現為以下癥狀：

• 持續性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛。
• 數天至一周后出現黃疸，并逐漸加深，通常無瘙癢。
• 腹痛可局限于右上腹或呈彌散性，伴隨高血壓、蛋白尿、水腫等癥狀。
• 嚴重病例可能出現凝血功能障礙（如皮膚淤點、淤斑、消化道出血）、低血糖、意識障礙、精神癥狀、肝性腦病、少尿或無尿，甚至腎功能衰竭。

2. 診斷

AFLP的診斷需結合病史、臨床表現和輔助檢查，必要時通過組織學檢查確診。以下為常見診斷依據：

• 高危因素：初產婦、妊娠高血壓綜合征（妊高征）及多胎妊娠是AFLP的高危因素。
• 臨床表現：典型癥狀包括黃疸、腹痛、高血壓、凝血功能障礙等。
• 輔助檢查：血液生化指標異常（如肝功能損害、低血糖）、影像學檢查及肝活檢結果。

三、治療與預后

妊娠期急性脂肪肝的治療關鍵在于早期診斷和及時終止妊娠。通過剖宮產迅速終止妊娠后，母嬰預后通常較好。支持治療包括糾正低血糖、改善凝血功能、維持水電解質平衡等。

四、重要提示

妊娠期急性脂肪肝是一種罕見但異常兇險的產科急癥。盡早確診和及時終止妊娠是改善母嬰預后的關鍵。

參考文獻

• 美國國家醫學圖書館（NCBI）
• UpToDate醫學數據庫
• 世界衛生組織（WHO）

結論：妊娠期急性脂肪肝雖然罕見，但其高致死率要求產科醫生高度警惕，及時識別和干預是挽救母嬰生命的關鍵。