先天性手部畸形的分類與特征詳解

先天性手部畸形種類繁多，其分類是一項復雜的工作。當前廣泛接受的分類系統(tǒng)由美國手外科協(xié)會和國際手外科聯(lián)合會依據(jù)Swanson（1983）的方案修訂而成，該系統(tǒng)結(jié)合了胚胎學和解剖學特點，較為系統(tǒng)和詳盡，但仍無法完全涵蓋所有畸形類型。

常見單純畸形的命名

單純畸形通常依據(jù)其特征命名：

• 多指畸形：多生手指。
• 并指畸形：兩指或多指相連，無法分開。
• 巨指畸形：手指過度生長，顯著粗大。

分類與詳細描述

一、肢體形成障礙

先天性肢體形成障礙包括完全或部分形成障礙，分為橫向型和縱向型兩類。

1. 手部橫向型缺損

• 先天性缺上肢。
• 先天性缺腕。
• 先天性缺腕骨。
• 先天性缺掌。
• 先天性缺指：缺指平面可位于手指近節(jié)、中節(jié)或遠節(jié)水平。

2. 手部縱向型缺損

• 橈側(cè)縱列缺如（橈側(cè)球棒手）。
• 尺側(cè)縱列缺如（尺側(cè)球棒手）。
• 中央縱列缺如（分裂手）。
• 中央縱向發(fā)育受阻（居中節(jié)段縱向性缺如）。

二、肢體分化障礙

肢體分化障礙是由手指分離障礙引起的畸形，常見表現(xiàn)為腕骨間融合、腕骨與掌骨間融合或指骨間關(guān)節(jié)融合。其中，并指畸形最為常見。

1. 軟組織受累

• 多發(fā)性關(guān)節(jié)彎曲。
• 手長伸肌畸變。
• 手長屈肌畸變。
• 手內(nèi)肌畸變。
• 皮膚性并指。
• 先天性指屈曲畸形。
• 掌心拇指畸形。
• 非骨性偏指畸形。
• 先天性扳機指/拇。
• 翼狀腋蹼肘蹼畸形。
• 杵狀指甲畸形。
• 長甲畸形。

2. 骨骼受累

骨骼受累可能導致骨性并指、骨性偏指或其他骨骼異常。

3. 先天性腫瘤致畸

某些先天性腫瘤可能導致手部畸形。

三、重復（孿生）畸形

手部重復畸形可能由于肢芽和外胚層冠在形成早期受到特殊損害，導致原始胚胎部分發(fā)生分裂。

1. 全部肢體重復畸形

包括肱骨、橈骨和尺骨的重復。

2. 攣生手（鏡影手）

一種特殊的重復畸形，表現(xiàn)為手部鏡像對稱。

3. 多指畸形

• 橈側(cè)多指（復拇畸形）。
• 尺側(cè)多指（小指多指）。
• 中央多指。
• 復合性多指（同時存在以上兩種或以上類型）。

4. 骨骺重復（多余骨骺畸形）

• 拇指縱列。
• 示指縱列。
• 其他手指縱列。

總結(jié)

先天性手部畸形的分類和描述為臨床診斷與治療提供了重要依據(jù)，但仍需結(jié)合個體情況進行具體分析。

參考來源

NCBI
American Academy of Orthopaedic Surgeons