蠶豆病是什么
蠶豆病：一種遺傳性溶血性疾病
概述
蠶豆病，又稱胡豆黃或蠶豆黃，是一種遺傳性紅細(xì)胞疾病，主要由六磷酸葡萄糖脫氫酶（G6PD酶）缺乏引發(fā)。該病在長江以南地區(qū)較為常見，尤其是在蠶豆成熟的季節(jié)。患者進(jìn)食蠶豆或其制品后，可能出現(xiàn)急性溶血癥狀，嚴(yán)重時甚至危及生命。
發(fā)病機(jī)制與誘因
蠶豆病的發(fā)病機(jī)制與G6PD酶的缺乏密切相關(guān)。G6PD酶是一種紅細(xì)胞內(nèi)的重要酶，負(fù)責(zé)保護(hù)紅細(xì)胞免受氧化應(yīng)激的損害。當(dāng)缺乏該酶時，紅細(xì)胞容易在氧化應(yīng)激下破裂，導(dǎo)致急性溶血。
誘發(fā)因素包括：
- 進(jìn)食蠶豆或蠶豆制品（如粉絲、醬油）。
- 吸入或接觸蠶豆花粉。
- 乳母食用蠶豆后通過乳汁傳遞。
高危人群
蠶豆病多見于5歲以下的男童，約占病例的90%。其發(fā)病與進(jìn)食蠶豆的數(shù)量無關(guān)，有時即使僅攝入1～2粒蠶豆，或僅接觸花粉，也可能發(fā)病。
臨床表現(xiàn)
患者通常在進(jìn)食蠶豆后24～48小時內(nèi)發(fā)病，主要表現(xiàn)為急性血管內(nèi)溶血，癥狀包括：
- 全身不適、發(fā)熱、惡心、嘔吐。
- 迅速出現(xiàn)貧血、黃疸。
- 血紅蛋白尿（尿液呈茶色或紅色）。
- 嚴(yán)重者可能出現(xiàn)休克、少尿、無尿、酸中毒及急性腎功能衰竭。
癥狀通常持續(xù)2～6天，若未及時治療，可能導(dǎo)致死亡；但若及時救治，患者多能康復(fù)。
診斷與治療
蠶豆病的診斷主要依賴于病史（如進(jìn)食蠶豆史）和實驗室檢查（如血液涂片、G6PD酶活性檢測）。
目前尚無特效藥物，治療以對癥支持為主，包括：
- 糾正貧血（必要時輸血）。
- 維持水電解質(zhì)平衡。
- 治療并發(fā)癥（如急性腎功能衰竭）。
預(yù)防措施
由于蠶豆病無法根治，預(yù)防尤為重要。患者應(yīng)避免接觸所有可能誘發(fā)溶血的因素，包括蠶豆及其制品、蠶豆花粉等。此外，高危人群可通過基因檢測明確G6PD酶缺乏狀態(tài)。
結(jié)論
蠶豆病是一種可防可控的遺傳性疾病，早期識別和及時治療是關(guān)鍵。通過科學(xué)的預(yù)防措施，患者可以有效避免發(fā)病風(fēng)險。